Hugo Maccioni

Hugo-Jose-FLugar y fecha de nacimiento: Teodelina, Santa Fé, Argentina
Nacionalidad: Argentino
Institución donde trabaja: CIQUIBIC (UNC-CONICET), Facultad de Ciencias Químicas, Universidad Nacional de Córdoba, Argentina
Dirección: Haya de la Torre y Medina Allende, 5000 Córdoba, Argentina
Número telefónico: 54 351 5353855 Ext. 3420
e-mail: maccioni@dqb.fcq.unc.edu.ar

Breve descripción y logros de investigación
Bioquímica de glicoesfingolipidos. Biología celular del trafico, localización subcelular y organización topológica de glicolipido glicosiltransferasas.

Hugo Maccioni y colaboradores mostraron que algunas enzimas claves de la biosíntesis de glicolípidos, particularmente de gangliósidos, están funcionalmente acopladas en las membranas del complejo de Golgi. Sus estudios mostraron que en los puntos de ramificación de la vía biosintética, los precursores que son sustratos compartidos por mas de una glicosiltransferasa son dirigidos hacia la formación de
diferentes productos según la actividad relativa de las enzimas participantes y a la saturación relativa con sus respectivos nucleótido-azucares donores, interpretando así los cambios composicionales de gangliosidos que ocurren en las células neurales durante la ontogenia de mamíferos. Posteriormente, usando técnicas bioquímicas y de microscopía de fluorescencia (FRET), demostraron la asociación física entre las glicosiltransferasas que actúan sucesivamente en la construcción del oligosacárido. Mostraron también que el transporte de estas glicosiltransferasa desde el ER al Golgi depende de N-glicosilacion y de un motivo aminoacídico dibásico que interactúa con la GTPasa Sar1p del complejo COPII (10). Sus mas recientes trabajos estuvieron dirigidos al estudio de los determinantes de retención de estas proteínas en el complejo de Golgi, ya que no se han descripto motivos aminoacídicos que permitan distinguir en proteínas de la vía secretoria las que se retienen en el Golgi de las que pasan a la membrana plasmática. Por predicciones informáticas y experimentos en sistemas de expresión en levaduras han aportado evidencias que apoyan la hipótesis que las propiedades fisicoquímicas de los segmentos transmembranales actuarían como determinantes de retención.